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La Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Enfermedades Raras (FEDER) se une el 25 de septiembre al D\u00eda Mundial de la Retinosis Pigmentaria, una patolog\u00eda con la que, se estima, conviven 15.000 personas en nuestro pa\u00eds.<\/p>\n
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Se trata de una distrofia hereditaria de la retina provocada por la p\u00e9rdida de fotorreceptores y que se caracteriza por la presencia de dep\u00f3sitos de pigmento visibles por examen del fondo de ojo. En su forma m\u00e1s com\u00fan, sus s\u00edntomas son ceguera nocturna, seguidos de una p\u00e9rdida progresiva del campo visual perif\u00e9rico en periodo diurno, desembocando en ceguera al cabo de varias d\u00e9cadas de evoluci\u00f3n. Algunos casos extremos pueden presentar una evoluci\u00f3n r\u00e1pida a lo largo de dos d\u00e9cadas, mientras que otros pueden tener una progresi\u00f3n lenta que no llegue a provocar ceguera.<\/p>\n
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Con todo, FEDER quiere sumarse a esta realidad para \u00absensibilizar a la sociedad en el marco de este d\u00eda y para concienciar sobre las caracter\u00edsticas de la Retinosis Pigmentaria, aunque no todas presentan los mismos s\u00edntomas ni conllevan la misma p\u00e9rdida de visi\u00f3n\u00bb explica Juan Carri\u00f3n, Presidente de FEDER.<\/p>\n
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Grupo de enfermedades hereditarias de la retina caracterizadas clinicamente por mala visi\u00f3n nocturna, constricci\u00f3n progresiva del campo visual, p\u00e9rdida progresiva de agudeza visual.<\/p>\n
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En la exploraci\u00f3n el fondo de ojo muestra lesiones caracter\u00edsticas llamadas en esp\u00edculas \u00f3seas, hay atenuaci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos, palidez papilar, edema macular.<\/p>\n
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La herencia puede ser autos\u00f3mica dominante, recesiva o ligada al sexo. Tambi\u00e9n hay casos aspor\u00e1dicos cuya hernecia puede ser AD ( mutaci\u00f3n de \u00abnovo\u00bb), o al final demostrarse que es una AR o XLR. Las formas dominantes suelen tener mejor pron\u00f3stico.<\/p>\n
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Suele comenzar entre la primera a tercera d\u00e9cada de la vida. Progresa lentamente, aunque puede cursar con brotes de empeoramiento<\/p>\n
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La RP puede ser muy variable en su presentaci\u00f3n tanto de los s\u00edntomas como del aspecto del fondo de ojo. Hay diferentes formas cl\u00ednicas:<\/p>\n
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\u2022 la RP sine pigmento,<\/p>\n
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\u2022 La RP unilateral<\/p>\n
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\u2022 La RP inversa<\/p>\n
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\u2022 RP pericentral..<\/p>\n
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Puede igualmente encontrarse asociada a otras patolog\u00edas cong\u00e9nitas dentro de cuadros sindr\u00f3micos generales. El hallazgo patol\u00f3gico es la degeneraci\u00f3n progresiva de fotorreceptores inicialmente bastones, posteriormente tambi\u00e9n conos y de las capas internas de la retina junto con el epitelio pigmentario. En estadios finales hay una proliferaci\u00f3n glial en la retina y nervio \u00f3ptico con hialinizaci\u00f3n de los vasos.<\/p>\n
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\nSource: FEDER<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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