La Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) se une a la celebración del Día Mundial del Síndrome de Arnold Chiari, que se celebra el 28 de septiembre.
Se trata de una malformación congénita que aparece desde el nacimiento, de forma que son los más pequeños quienes conviven con él. La federación ha querido sumarse a este día de concienciación así como a «todas las familias Arnold Chiari, mostrando todo nuestro apoyo a todo el colectivo que se enfrenta a diario a este síndrome» ha especificado Juan Carrión, Presidente de FEDER.
Sobre el Síndrome
El Síndrome de Arnold Chiari es una malformación rara, congénita (que está presente desde el nacimiento) del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela (unión entre la parte superior de la columna cervical y el cráneo).
La primera descripción de una malformación congénita del cerebro y cerebelo con herniación de la médula espinal fue realizada en 1883, por John Cleland, posteriormente en 1891 por Hans von Chiari y más tarde, en 1894 Julius Arnold completan la descripción.
Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia (acumulación de líquido en el encéfalo). La forma más extrema consiste en la herniación (hernia es la protrusión de un órgano a través de un orificio) de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum (apertura en la parte posterior del cráneo), de forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal (área cervical superior) engrosándolo y comprimiéndolo.
La hidrocefalia aparece debido al bloque de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto , estructuras por donde circula normalmente el liquido cefalorraquídeo. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bífida.
28/09/2016.
Source: FEDER
